Болезнь куру

Куру (дрожание) — смертельное заболевание нервной системы. Впервые описано Gajdusek и Zigas в 1957 г. Это географически ограниченное заболевание, распространение которого среди изолированных племен достигает огромных размеров (Gajdusek, Zigas, 1958).

Заболевание куру встречается только на территории, расположенной к югу и востоку от горы Michael, плоскогорья северо-восточной части о. Новая Гвинея (рис. 39). Болезнь обнаруживается по всей области расселения племени форе и соседних племен (Kimi, Auiama, Usurufa, Kanite, Keiagama). При изучении этих групп, живущих по соседству с племенем форе, оказалось, что куру поражает только часть населения, которая непосредственно примыкает к данному племени. Случаев заболеваний приезжих из других областей, даже если они жили в этом районе или тесно соприкасались с больными куру, не было.

С точки зрения инфекционной патологии наиболее вероятно наличие медленной или скрытой вирусной инфекции, которая передавалась бы врожденно или генетически, путем передачи инфекционного агента, широко распространенного, но обладающего генетически определенной направленностью (Gajdusek, 1963).

Высказывалось также предположение, что куру — это вирусная инфекция у генетически предрасположенных субъектов (Anonymous, 1963);

На основе гипотезы о нарушении обмена или действия какого-нибудь токсина, был составлен список, состоящий из более чем 400 наименований зоологических и ботанических образцов, используемых населением в пище (приправы, краски для тела, лекарства и т. п.). Но их в равной мере использовали как больные, так и окружающие их не болеющие куру люди. В ранних исследованиях, посвященных куру :(Gajdusek, 1963), была высказана оригинальная гипотеза о возможности того, что в процессе ритуального каннибализма (поедания умерших родственников, особенно женщинами и детьми, как акт уважения к умершим) детский кишечник мог допустить прохождение неизмененных гомологичных мозговых антигенов, которые могли послужить началом состояния аутосенсибилизации.

Симптомы куру могли проявиться при последующем поедании человеческого мозга гиперчувствительными лицами.

Генеалогия всех изученных больных куру и все экологические и эпидемиологические исследования подтвердили гипотезу о том, что предрасположение к заболеванию определяется одним геном, доминирующим только у женщин, обусловливающим это фатальное заболевание у гомозиготных индивидуумов обоих полов в детстве и у гетерозиготных взрослых женщин, но не у гетерозиготных мужчин.

Возможность генетической основы при куру обсуждалась в нескольких работах (Bennet, Robson, 1958; Klatzo е. а., 1958; Bennet е. а., 1959; Bennet е. а., 1959). Gajdusek (1962, 1963) отмечает, что самая простая приемлемая генетическая гипотеза не доказана, но в то же время ни один из случаев не позволяет опровергнуть ее.

Куру — удивительно единообразное по симптоматике и клиническому течению заболевание. Оно длится 6—9 мес и редко более года (Simpson е. а., 1959; Gajdusek, Zigas, 1959; Sorenson, Gajdusek, 1963). Патоморфологические изменения при куру локализуются только в центральной нервной системе (Klatzo е. а., 1959; Beck, Gajdusek, 1966).

При исследованиях спинномозговой жидкости плеоцитоза и повышения содержания общего белка, характерного для известных вирусных инфекций центральной нервной системы, не выявлено.


«1»  «2»  «3»  «4»  «5»  «6»  «7»  «8»  «9»  «10»  «11»  «12»  «13»  «14»  «15»  «16»  «17»  «18»  «19»  «20»  «21»  «22»  «23»  «24»  «25»  «26»  «27»  «28»  «29»  «30»  «31»  «32»  «33»  «34»  «35»  «36»  «37»  «38»  «39»  «40»  «41»  «42»  «43»  «44»  «45»  «46»  «47»  «48»  «49»  «50»  «51»  «52»  «53»  «54»  «55»  «56»  «57»  «58»  «59»  «60»  «61»  «62»  «63»  «64»  «65»  «66»  «67»  «68»  «69»  «70»  «71»  «72»  «73»  «74»  «75»  «76»  «77»  «78»  «79»  «80»  «81»  «82»  «83»  «84»  «85»  «86»  «87»  «88»  «89»  «90»  «91»  «92»  «93»  «94»  «95»  «96»  «97»  «98»  «99»  «100»  «101»  «102»  «103»  «104»  «105»  «106»  «107»  «108»  «109»  «110»  «111»  «112»  «113»  «114»  «115»  «116»  «117»  «118»  «119»  «120»  «121»  «122»  «123»  «124»  «125»  «126»  «127»  «128»  «129»  «130»  «131»  «132»  «133»  «134»  «135»  «136»  «137»  «138»  «139»  «140»  «141»  «142»  «143»  «144»  «145»  «146»  «147»  «148»  «149»  «150»  «151»  «152»  «153»  «154»  «155»  «156»  «157»  «158»  «159»  «160»  «161»  «162»  «163»  «164»  «165»  «166»  «167»  «168»  «169»  «170»  «171»  «172»  «173»  «174»  «175»  «176»  «177»  «178»  «179»  «180»  «181»  «182»  «183»  «184»  «185»  «186»  «187»  «188»  «189»  «190»  «191»  «192»  «193»  «194»  «195»  «196»  «197»  «198»  «199»  «200»  «201»  «202»  «203»  «204»  «205»  «206»  «207»  «208»  «209»  «210»  «211»  «212»  «213»  «214»  «215»  «216»  «217»  «218»  «219»  «220»  «221»  «222»  «223»  «224»  «225»  «226»  «227»  «228»  «229»  «230»  «231»  «232»  «233»  «234»  «235»  «236»  «237»  «238»  «239»  «240»  «241»  «242»  «243»  «244»  «245»  «246»  «247»  «248»  «249»  «250»  «251»  «252»  «253»  «254»  «255»  «256»  «257»  «258»  «259»  «260»  «261»  «262»  «263»  «264»  «265»  «266»  «267»  «268»  «269»  «270»  «271»  «272»  «273»  «274»  «275»  «276»  «277»  «278»  «279»  «280»  «281»  «282»  «283»  «284»  «285»  «286»  «287»  «288»  «289»  «290»  «291»  «292»  «293»  «294»  «295»  «296»  «297»  «298»  «299»  «300»  «301»  «302»  «303»  «304»  «305»  «306»  «307»  «308»  «309»  «310»  «311»  «312»  «313»  «314»  «315»  «316»  «317»  «318»  «319»  «320»  «321»  «322»  «323»  «324»  «325»  «326»  «327»  «328»  «329»  «330»  «331»  «332»  «333»  «334»  «335»  «336»  «337»  «338»  «339»  «340»  «341»  «342»  «343»  «344»  «345»  «346»  «347»  «348»  «349»  «350»  «351»  «352»  «353»  «354»  «355»  «356»  «357»  «358»  «359»  «360»  «361»  «362»  «363»  «364»  «365»  «366»  «367»  «368»  «369»  «370»  «371»  «372»  «373»  «374»  «375»