Амиотрофический боковой склероз

Амиотрофический боковой склероз (АБС) — тяжелое заболевание центральной нервной системы людей, характеризующееся атрофией мышц конечностей, спастическими парезами и параличами. Основные дегенеративные изменения наблюдаются в спинном мозге, где тяжело поражены передние рога и перерождены проводники боковых и передних столбов. Течение заболевания хроническое, неуклонно прогрессирующее. Болезнь обычно длится 4—5 лет и приводит к летальному исходу. Согласно началу процесса с топически определенного участка нервной системы, АБС разделяют на три формы: шейно-грудную, пояснично-крестцовую и бульбарную.

При патоморфологическом исследовании погибших от АБС наиболее выраженные изменения обнаружены в шейном отделе спинного мозга. Отмечены перерождение и атрофия пирамидных путей и передних рогов, спинного мозга.

Среди болезней нервной системы процент АБС достигает порой 3—3,3.

М. С. Маргулис (1944), занимавшийся проблемой АБС более 30 лет, наблюдал лишь 40 больных, но уже в 1948—1952 гг. И. И. Успенская (1953) за сравнительно короткий срок наблюдала 33 случая, а В. А. Квиташ (1956) в течение 2 лет (1954—1956) — 52 случая.

В Институте неврологии АМН СССР с 1954 по 1962 г. обследовано более 200 больных (Т. Л. Бунина, 1963). Среди них примерное соотношение мужчин и женщин было 2:1. Больные чаще всего были в возрасте 40—60 лет. Автору не удалось отметить сезонности заболевания и не было выявлено никакой связи в заболеваемости АБС с географическими особенностями. Профессиональный состав больных разнообразен — в равной степени болеют люди физического и умственного труда.

Случаи АБС отмечены во многих странах мира (рис. 43). По данным Brody и Kurland (1971), ежегодное число смертных случаев от АБС в Канаде равно 0,8 на 100 000 населения. В США 1—2 летальных случая от АБС приходится на 1000 взрослых, умерших в возрасте старше 20 лет (рис. 44, 45).

На симпозиуме, посвященном АБС, который проходил в 1957 г. в США, Kurland сообщил, что в мире ежегодно заболевают АБС 20 тыс. человек. По данным того же ученого, много лет занимающегося проблемой клиники и эпидемиологии АБС, заболевание редко наблюдается в возрасте до 25 лет.

В случаях, описанных Friedman с соавторами (1950), средний возраст был равен 53 годам. Заболевание преобладало у мужчин (1,6:1), но причина этого не была выяснена. На основе мировой статистики не было замечено какого-либо различия в показателях смертности от классической формы АБС в отдельных областях США, Канады, Австралии и некоторых странах Западной Европы.


«1»  «2»  «3»  «4»  «5»  «6»  «7»  «8»  «9»  «10»  «11»  «12»  «13»  «14»  «15»  «16»  «17»  «18»  «19»  «20»  «21»  «22»  «23»  «24»  «25»  «26»  «27»  «28»  «29»  «30»  «31»  «32»  «33»  «34»  «35»  «36»  «37»  «38»  «39»  «40»  «41»  «42»  «43»  «44»  «45»  «46»  «47»  «48»  «49»  «50»  «51»  «52»  «53»  «54»  «55»  «56»  «57»  «58»  «59»  «60»  «61»  «62»  «63»  «64»  «65»  «66»  «67»  «68»  «69»  «70»  «71»  «72»  «73»  «74»  «75»  «76»  «77»  «78»  «79»  «80»  «81»  «82»  «83»  «84»  «85»  «86»  «87»  «88»  «89»  «90»  «91»  «92»  «93»  «94»  «95»  «96»  «97»  «98»  «99»  «100»  «101»  «102»  «103»  «104»  «105»  «106»  «107»  «108»  «109»  «110»  «111»  «112»  «113»  «114»  «115»  «116»  «117»  «118»  «119»  «120»  «121»  «122»  «123»  «124»  «125»  «126»  «127»  «128»  «129»  «130»  «131»  «132»  «133»  «134»  «135»  «136»  «137»  «138»  «139»  «140»  «141»  «142»  «143»  «144»  «145»  «146»  «147»  «148»  «149»  «150»  «151»  «152»  «153»  «154»  «155»  «156»  «157»  «158»  «159»  «160»  «161»  «162»  «163»  «164»  «165»  «166»  «167»  «168»  «169»  «170»  «171»  «172»  «173»  «174»  «175»  «176»  «177»  «178»  «179»  «180»  «181»  «182»  «183»  «184»  «185»  «186»  «187»  «188»  «189»  «190»  «191»  «192»  «193»  «194»  «195»  «196»  «197»  «198»  «199»  «200»  «201»  «202»  «203»  «204»  «205»  «206»  «207»  «208»  «209»  «210»  «211»  «212»  «213»  «214»  «215»  «216»  «217»  «218»  «219»  «220»  «221»  «222»  «223»  «224»  «225»  «226»  «227»  «228»  «229»  «230»  «231»  «232»  «233»  «234»  «235»  «236»  «237»  «238»  «239»  «240»  «241»  «242»  «243»  «244»  «245»  «246»  «247»  «248»  «249»  «250»  «251»  «252»  «253»  «254»  «255»  «256»  «257»  «258»  «259»  «260»  «261»  «262»  «263»  «264»  «265»  «266»  «267»  «268»  «269»  «270»  «271»  «272»  «273»  «274»  «275»  «276»  «277»  «278»  «279»  «280»  «281»  «282»  «283»  «284»  «285»  «286»  «287»  «288»  «289»  «290»  «291»  «292»  «293»  «294»  «295»  «296»  «297»  «298»  «299»  «300»  «301»  «302»  «303»  «304»  «305»  «306»  «307»  «308»  «309»  «310»  «311»  «312»  «313»  «314»  «315»  «316»  «317»  «318»  «319»  «320»  «321»  «322»  «323»  «324»  «325»  «326»  «327»  «328»  «329»  «330»  «331»  «332»  «333»  «334»  «335»  «336»  «337»  «338»  «339»  «340»  «341»  «342»  «343»  «344»  «345»  «346»  «347»  «348»  «349»  «350»  «351»  «352»  «353»  «354»  «355»  «356»  «357»  «358»  «359»  «360»  «361»  «362»  «363»  «364»  «365»  «366»  «367»  «368»  «369»  «370»  «371»  «372»  «373»  «374»  «375»