Спонгиоформная энцефалопатия (болезнь Крейтцфельда Якоба)

Спонгиоформная энцефалопатия (болезнь Крейтцфельда Якоба) — заболевание центральной нервной системы людей, характеризующееся подострым течением (около 2 лет) и полиморфной неврологической симптоматикой (деменция, подкорковые нарушения, парезы, амиотрофии).

Данные о болезни Крейтцфельда — Якоба приводятся в связи с рядом обстоятельств.

Во-первых, это заболевание центральной нервной системы людей во многом напоминает амиотрофический боковой склероз людей, во-вторых, оно так же, как куру, было впервые перевито на обезьян шимпанзе (Gibbs е. а., 1968) — до этого заболевание считалось наследственным; в-третьих, по многим причинам болезнь Крейтцфельда — Якоба относится к группе медленных инфекций и, по всей вероятности, не была внесена в табл. 13 (1967 г.), так как впервые данные о перевивке на шимпанзе были опубликованы в 1968 г. (Gibbs е. а., 1968; Gibbs, Gajdnsek, 1969).

Патоморфологическое изучение нервной системы выявило, что характерными признаками болезни являются status spongiosus, выпадение нервных клеток и астроцитарный глиоз. В большинстве случаев заболевание возникает спорадически, однако в нескольких семьях оно было обнаружено у некоторых близких родственников (May и др., 1968).

До последнего времени этиология болезни оставалась неясной: наличие семейных случаев заболевания заставляло думать о наследственной предрасположенности к метаболическим нарушениям. Kirchbaum (1968) допускал возможность хронической интоксикации.

Сведения об инфекционном происхождении болезни Крейтцфельда — Якоба появились после работ Gibbs и Gajdusek о прививке материала от больных людей обезьянам шимпанзе. Первая удачная перевивка обезьянам шимпанзе суспензии биопсированной ткани мозга, полученной от больного с болезнью Крейтцфельда — Якоба, описана в 1968 г. Животные заболели через 13 мес после инокуляции, при этом клиническое течение болезни было сходным с клиническими проявлениями заболевания у людей.

В следующей работе Gibbs и Gajdusek (1969) сообщили о заражении обезьян (шимпанзе) материалом от 8 больных болезнью Крейтцфельда — Якоба (аутопсийный и биопсийный материал). Во 2-м пассаже после инкубационного периода 12—14 мес у всех инокулированных животных выявились сходные неврологические симптомы. Патоморфологические изменения были сходны с изменениями, которые наблюдаются у людей при болезни Крейтцфельда — Якоба (Beck е. а., 1969). При электронномпкро- скопическом исследовании пораженных клеток заболевших обезьян были обнаружены вакуоли, связанные фрагментированными оболочками (Lampert е. а., 1971).


«1»  «2»  «3»  «4»  «5»  «6»  «7»  «8»  «9»  «10»  «11»  «12»  «13»  «14»  «15»  «16»  «17»  «18»  «19»  «20»  «21»  «22»  «23»  «24»  «25»  «26»  «27»  «28»  «29»  «30»  «31»  «32»  «33»  «34»  «35»  «36»  «37»  «38»  «39»  «40»  «41»  «42»  «43»  «44»  «45»  «46»  «47»  «48»  «49»  «50»  «51»  «52»  «53»  «54»  «55»  «56»  «57»  «58»  «59»  «60»  «61»  «62»  «63»  «64»  «65»  «66»  «67»  «68»  «69»  «70»  «71»  «72»  «73»  «74»  «75»  «76»  «77»  «78»  «79»  «80»  «81»  «82»  «83»  «84»  «85»  «86»  «87»  «88»  «89»  «90»  «91»  «92»  «93»  «94»  «95»  «96»  «97»  «98»  «99»  «100»  «101»  «102»  «103»  «104»  «105»  «106»  «107»  «108»  «109»  «110»  «111»  «112»  «113»  «114»  «115»  «116»  «117»  «118»  «119»  «120»  «121»  «122»  «123»  «124»  «125»  «126»  «127»  «128»  «129»  «130»  «131»  «132»  «133»  «134»  «135»  «136»  «137»  «138»  «139»  «140»  «141»  «142»  «143»  «144»  «145»  «146»  «147»  «148»  «149»  «150»  «151»  «152»  «153»  «154»  «155»  «156»  «157»  «158»  «159»  «160»  «161»  «162»  «163»  «164»  «165»  «166»  «167»  «168»  «169»  «170»  «171»  «172»  «173»  «174»  «175»  «176»  «177»  «178»  «179»  «180»  «181»  «182»  «183»  «184»  «185»  «186»  «187»  «188»  «189»  «190»  «191»  «192»  «193»  «194»  «195»  «196»  «197»  «198»  «199»  «200»  «201»  «202»  «203»  «204»  «205»  «206»  «207»  «208»  «209»  «210»  «211»  «212»  «213»  «214»  «215»  «216»  «217»  «218»  «219»  «220»  «221»  «222»  «223»  «224»  «225»  «226»  «227»  «228»  «229»  «230»  «231»  «232»  «233»  «234»  «235»  «236»  «237»  «238»  «239»  «240»  «241»  «242»  «243»  «244»  «245»  «246»  «247»  «248»  «249»  «250»  «251»  «252»  «253»  «254»  «255»  «256»  «257»  «258»  «259»  «260»  «261»  «262»  «263»  «264»  «265»  «266»  «267»  «268»  «269»  «270»  «271»  «272»  «273»  «274»  «275»  «276»  «277»  «278»  «279»  «280»  «281»  «282»  «283»  «284»  «285»  «286»  «287»  «288»  «289»  «290»  «291»  «292»  «293»  «294»  «295»  «296»  «297»  «298»  «299»  «300»  «301»  «302»  «303»  «304»  «305»  «306»  «307»  «308»  «309»  «310»  «311»  «312»  «313»  «314»  «315»  «316»  «317»  «318»  «319»  «320»  «321»  «322»  «323»  «324»  «325»  «326»  «327»  «328»  «329»  «330»  «331»  «332»  «333»  «334»  «335»  «336»  «337»  «338»  «339»  «340»  «341»  «342»  «343»  «344»  «345»  «346»  «347»  «348»  «349»  «350»  «351»  «352»  «353»  «354»  «355»  «356»  «357»  «358»  «359»  «360»  «361»  «362»  «363»  «364»  «365»  «366»  «367»  «368»  «369»  «370»  «371»  «372»  «373»  «374»  «375»